NIEDOKRWISTOŚĆ (ANEMIA)
Właśnie niedokrwistości są najczęstszą z chorób hematologicznych. Nazywamy tak zmniejszenie stężenia hemoglobiny (czerwonego barwnika krwi), hematokrytu (stosunku objętości krwinek czerwonych do objętości pełnej krwi) lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych. Biorąc pod uwagę najczęściej używany parametr, czyli stężenie hemoglobiny, niedokrwistość (anemię) rozpoznaje się przy wartości tego stężenia poniżej 13,5 g/dl (gram na decylitr) u mężczyzn i poniżej 12,0 g/dl u kobiet.Podział niedokrwistości jest dosyć złożony i przebiega według różnych kryteriów.
l niedokrwistości można dzielić w zależności od etapu, w którym zaczyna brakować krwinek.
l Anemia może powstać w wyniku zmniejszenia wytwarzania (erytrocytów lub hemoglobiny), bądź w wyniku zwiększenia rozpadu krwinek czerwonych, bądź z powodu ich utraty.
l Do pierwszej grupy należą między innymi niedokrwistości niedoborowe (niedobór żelaza czy witaminy B12), do drugiej niedokrwistości hemolityczne, a do trzeciej niedokrwistości pokrwotoczne.Inny popularny podział wykorzystuje średni ciężar hemoglobiny w krwince (MCH).
l Im jest on większy, tym krwinki są "bardziej czerwone".
Rozróżniamy niedokrwistości:
l niedobarwliwe, hipochromiczne (niskie MCH, np. niedokrwistości z niedoboru żelaza),
l niedokrwistości normochromiczne (prawidłowe MCH, np. niedokrwistości hemolityczne)
l niedokrwistości nadbarwliwe, hiperchromiczne (wysokie MCH, np. niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego).Anemie możemy też podzielić w zależności od wielkości krwinek na;
l normoblastyczne (krwinki prawidłowe),
l megaloblastyczne i mikrocytarne (krwinki małe).
l W podziale tym wykorzystuje się inny spotykany na wynikach badania krwi parametr:
MCV, czyli średnią objętość krwinki.ANEMIA Z NIEDOBORU ŻELAZA
l Najważniejszą i najczęściej występującą grupą niedokrwistości są anemie z niedoboru żelaza.
l Stanowią prawie 80% wszystkich niedokrwistości i dotyczą głównie kobiet.
Przyczyny:
l najczęściej utrata krwi (i związanego z nim żelaza) w wyniku przewlekłych krwawień z dróg rodnych (krwawienia miesiączkowe), z przewodu pokarmowego (spowodowane głównie chorobą wrzodową), z dróg moczowych i innych narządów.
l Rzadziej zdarza się, że nie dostarczamy organizmowi żelaza w odpowiedniej ilości (np. w przypadku ścisłej diety wegetariańskiej) albo że zapotrzebowanie na ten makroelement wzrasta (w ciąży, podczas karmienia).
l Niedobór żelaza (związanego z utraconymi erytrocytami) jest przyczyną niedokrwistości niedoborowej, która jest jednocześnie mikrocytarna (krwinki są małe) i niedobarwliwa.
Objawy niedokrwistości możemy uszeregować w dwóch grupach.
l W I objawy wspólne dla wielu anemii, takie jak bladość skóry i błon śluzowych, uczucie osłabienia, duszność po wysiłku, bóle głowy czy szmer skurczowy wysłuchiwany przez lekarza nad sercem.
l II grupę stanowią symptomy charakterystyczne dla poszczególnych niedokrwistości.
W przypadku anemii z niedoboru żelaza
l jest to na przykład łamliwość włosów i paznokci, zmiany na błonie śluzowej języka, gardła i przełyku będące przyczyną bólu i uczucia pieczenia przy przełykaniu oraz zajady w kącikach ust.Badanie laboratoryjne krwi
l ujawnia zmniejszenie stężenia hemoglobiny (jest to wspólne dla wszystkich niedokrwistości), liczby erytrocytów i hematokrytu. Krwinki są mniejsze niż zwykle i niedobrawione. Stężenie żelaza w surowicy jest zmniejszone.
l Te objawy i badania wystarczają do postawienia rozpoznania niedokrwistości z niedoboru żelaza. Ważne jest także poszukiwanie przyczyn tego stanu: u kobiet trzeba wykonać badanie ginekologiczne, u wszystkich zbadać kał na tzw. krew utajoną (znacznik krwawienia z przewodu pokarmowego).
Leczenie - jeśli znane przyczyny, to należy je zwalczać:
l niedokrwistość leczy się podając preparaty żelaza, najlepiej doustnie, po jedzeniu. Takie uzupełnianie zapasów żelaza należy stosować co najmniej 3 miesiące.
l Wskaźnikiem prawidłowo prowadzonej terapii jest wzrost stężenia hemoglobiny i zawartości "młodych" krwinek czerwonych - retikulocytów.
l Jeśli stwierdza się upośledzenie wchłaniania lub choroby zapalne żołądka i jelit, to żelazo należy podawać w postaci zastrzyków dożylnych (zastrzyki domięśniowe są bardzo bolesne). Niestety, należy się wówczas liczyć z odczynami alergicznymi i innymi oznakami złej tolerancji tego leku.NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE
l Inną dużą i rozpowszechnioną grupą anemii są niedokrwistości megaloblastyczne, w których krwinki czerwone są większe od prawidłowych. Najczęstszą przyczyną tych niedokrwistości jest niedobór witaminy B12 (zdecydowana większość przypadków) i kwasu foliowego (rzadziej).
Witamina B12 i kwas foliowy
l odgrywają ważną rolę w tworzeniu DNA, substancji, w której zapisana jest informacja o naszych genach. Jesteśmy uzależnieni od dowozu tych substancji wraz z produktami żywieniowymi.
l "Magazyn" witaminy B12 w wątrobie zapewnia jej dostarczanie przez 3 lata, bez dowozu z zewnątrz; w przypadku kwasu foliowego ten okres wynosi 3 miesiące.
l Do wchłonięcia witaminy B12 wymagany jest także tzw. czynnik wewnętrzny produkowany w błonie śluzowej żołądka.
Właśnie niedobór tego czynnika
l jest jedną z najczęstszych przyczyn niedokrwistości niedobarwliwych. Dzieje się tak przy usunięciu (resekcji) części lub całości żołądka podczas operacji z powodu choroby wrzodowej bądź raka żołądka albo w tzw. niedokrwistości złośliwej, kiedy wytwarzane przez organizm chorego przeciwciała niszczą komórki produkujące czynnik wewnętrzny.
l Inną przyczyną anemii z niedoboru witaminy B12 są schorzenia jelit z upośledzeniem wchłaniania czy niewystarczający dowóz witaminy w diecie ściśle jarskiej.Niedobory dietetyczne
l w przewlekłym alkoholizmie są za to częstą przyczyną niedokrwistości spowodowanej brakiem kwasu foliowego. Innymi przyczynami są także: zwiększone zapotrzebowanie na tę substancję w ciąży, choroby z upośledzonym wchłanianiem i terapia niektórymi lekami, np. pochodnymi hydantoiny czy metotreksatem.W niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
l obok objawów typowych dla anemii w ogóle (bladość - w tym przypadku z odcieniem słomkowym, osłabienie, duszność) spotykamy często ze zmianami w układzie pokarmowym (zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka w niedokrwistości złośliwej, piekący i czerwony język) oraz z objawami neurologicznymi (niepewny chód, objawy niedowładu, mrowienie dłoni i stóp i uczucie stąpania po filcu).
l W przypadku niedoboru kwasu foliowego brak jest objawów neurologicznych.
l We krwi obserwujemy niedokrwistość (zmniejszone stężenie hemoglobiny) z dużymi i nadbarwliwymi krwinkami czerwonymi, często zmniejszona jest liczba krwinek białych i płytek krwi.
W rozpoznaniu:
l konieczne jest też badanie szpiku, w którym widać próby organizmu zrekompensowania występującej we krwi niedokrwistości. Niestety są to próby nieefektywne.
l W surowicy można również zmierzyć bezpośrednio stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego (w tym przypadku oczywiście zmniejszone). Dla potwierdzenia ewentualnych zaburzeń wchłaniania witaminy B12 przeprowadza się także tzw. test Schillinga, a w przypadku podejrzenia niedokrwistości złośliwej oznacza się wspomniane już przeciwciała przeciwko komórkom błony śluzowej żołądka.
W terapii tych niedokrwistości:
l ważne jest zwalczanie ich przyczyn.
l Oprócz tego musimy uzupełnić niedobory witaminy B12 i kwasu foliowego. Tą pierwszą podajemy w formie zastrzyków domięśniowych. W przypadku niedokrwistości złośliwej takie leczenie prowadzi się do końca życia.
l W niedoborze kwasu foliowego uzupełnia się zawartość tej substancji, podając ją w tabletkach.
NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE
l Hemoliza oznacza dosłownie rozpuszczenie krwinek; w medycynie tym pojęciem określa się skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (prawidłowo "żyją" około 120 dni) do kilku tygodni lub dni.
l Jeśli organizm nie nadąża z produkcją nowych krwinek, to pojawia się niedokrwistość.
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych
l Ogólnie wyróżnia się anemie spowodowane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi i zewnątrzkrwinkowymi.
l Do tych pierwszych zaliczamy defekty błony erytrocytów (np. sferocytoza), defekty enzymów tych krwinek (np. niedobór G-6-PD) lub zaburzenia tworzenia hemoglobiny - tzw. hemoglobinopatie, do których należą między innymi talasemie.
l Wszystkie te z pozoru odlegle od siebie choroby łączy skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych spowodowane jakimiś wewnętrznymi usterkami związanymi z samym erytrocytem.Przyczyny:
l Przyczyną są najczęściej przeciwciała, pochodzące z innego "obcego" organizmu (np. konflikt serologiczny u noworodków), bądź produkowane przez samego chorego - tzw. niedokrwistości autoimmunohemolityczne.
l Niedokrwistości hemolityczne zewnątrzkrwinkowe mogą być też spowodowane niektórymi lekami, chorobami zakaźnymi (występują np. w malarii) czy też czynnikami chemicznymi (jad żmii) lub fizycznymi (sztuczne zastawki serca).
l Rzadziej pojawiają się anemie hemolityczne w zaburzeniach przemiany materii (np. zespół Zievego), czy też bardzo ciężkie postaci, w których hemoliza następuje w małych naczyniach krwionośnych (zespół Gassera, zespół Moschkowitza).Objawy kliniczne niedokrwistości
l są podobne do tych, które występują w innych anemiach. Poza tym pojawiają się objawy hemolizy: żółtaczka, powiększenie śledziony, często kamica żółciowa.
l Powyższe symptomy są związane ze wzmożonym rozpadem krwinek, z których tworzy się m.in. bilirubina odpowiedzialna za żółte zabarwienie skóry i powstawanie kamieni. Czasami rozpad krwinek następuje bardzo gwałtownie. Nazywamy to przełomem hemolitycznym. Przebiega z gorączką, dreszczami, żółtaczką, bólami brzucha, głowy i pleców.Badania diagnostyczne
l We krwi osoby chorej na niedokrwistość hemolityczną obok zmniejszonych wartości parametrów związanych z samą anemią (stężenie hemoglobiny, liczba krwinek czerwonych) często są nieprawidłowe kształty erytrocytów (np. sferocyty, które są po prostu krwinkami czerwonymi przybierającymi kształt kuli, czy też erytrocyty sierpowate).
l We krwi wzrasta również zawartość enzymu LDH oraz żelaza i bilirubiny (jest to związane z rozpadem krwinek i przemianami hemoglobiny), wzrasta też liczba retikulocytów ("młodych" krwinek czerwonych), co jest świadectwem wzmożonej odnowy erytrocytów w szpiku.
GRANULOCYTOPENIA I AGRANULOCYTOZA
l Jednymi z najgroźniejszych chorób dotyczących najliczniejszych z krwinek białych - granulocytów obojętnochłonnych, są granulocytopenia i agranulocytoza. Końcówka -penia oznacza tutaj brak, niedobór.
Granulocytopenią
l nazywamy zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) poniżej dolnego zakresu normy, czyli 2500 w 1 mm3.
l Dzieje się tak najczęściej przy uszkodzeniu szpiku, gdzie tworzą się i dojrzewają te krwinki. Uszkodzenie może nastąpić na skutek działania czynników chemicznych (np. benzen), leków (np. cytostatyki, związki złota), naświetlania i działania szkodliwych przeciwciał. Również zmiany nowotworowe, wypierając prawidłowe komórki ze szpiku, są przyczyną granulocytopenii.
l W skrajnych przypadkach, na skutek działania przeciwciał niszczących granulocyty i ich prekursorów, w ogóle brakuje granulocytów. Mamy wówczas do czynienia z bardzo groźną chorobą zwaną agranulocytozą.
Objawy granulocytopenii i agranulocytozy
l są związane z upośledzeniem odporności i rozwojem zakażeń, najczęściej w jamie ustnej i migdałkach (owrzodzenia). Dzieje się tak zwykle, kiedy liczba neutrofilii spadnie poniżej 500 w 1 mm3.W leczeniu próbuje się określić i opanować przyczynę zaburzeń. Może to być na przykład odstawienie "podejrzanych" leków.
l Ważna jest dodatkowa ochrona przed zakażeniami, w której przestrzega się ściśle zasad jałowości. Kiedy już pojawi się infekcja, stosuje się oczywiście silne antybiotyki, podawane w postaci zastrzyków. Osiągnięcia współczesnej medycyny pozwalają na pobudzenie tworzenia w szpiku nowych granulocytów. Dzieje się tak dzięki podaniu czynników wzrostowych dla neutrofilii znanych pod skrótami angielskimi: G-CSF i GM-CSF.
NOWOTWORY
l Należą do nich między innymi chłoniaki złośliwe, które dzielimy na dwie duże grupy: ziarnicę złośliwą (chłoniak Hodgkina) i chłoniaki nieziarnicze (nie-Hodgkin).
Ziarnica złośliwa, czyli choroba Hodgkina:
l jest głównie chorobą młodych ludzi (szczyt występowania - 20-30 r.ż.), przeważnie mężczyzn. Jej zasadniczą cechą jest nowotworowy rozrost komórek, początkowo w węzłach chłonnych, a później (w zaawansowanych stadiach) w innych narządach. Biorąc pod uwagę to zaawansowanie, przebieg choroby dzieli się na cztery okresy: od zajęcia jednej grupy węzłów chłonnych (okres I) do rozsianego zajęcia wątroby, śledziony, płuc, szpiku kostnego i innych narządów (okres IV).
Objawy:
l Głównym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych, przeważnie karkowych, rzadziej pachowych lub pachwinowych. Węzły są charakterystycznie niebolesne i zbite w pakiety.
l Może być również powiększona wątroba albo śledziona.
l Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka, poty nocne, utrata masy ciała.
l W badaniach laboratoryjnych obserwujemy zwiększenie OB, niedokrwistość, zmniejszenie ilości limfocytów.Rozpoznanie
l Aby rozpoznać ziarnicę, potrzebne jest potwierdzenie histologiczne. Pobiera się próbkę tkanki na drodze biopsji powiększonych lub podejrzanych z innych przyczyn węzłów chłonnych.
l Charakterystyczna jest obecność tak zwanych komórek Sternberga. W celu ustalenia zaawansowania choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonografię, tomografię komputerową, bada się szpik kostny (po wcześniejszej biopsji) i wykonuje scyntygrafię kośćca.W oparciu o dane
l uzyskane z tych badań grupuje się chorych według okresów zaawansowania choroby i stosuje odmienne metody leczenia.
l w okresie I i II stosuje się naświetlania (radioterapię) zajętych i sąsiednich obszarów węzłowych.
l W okresie III bez objawów ogólnych stosuje się chemioterapię łączoną z radioterapią; a w okresie III z objawami ogólnymi i w okresie IV stosuje się już tylko chemioterapię.
l Przy nawracającej ziarnicy złośliwej można również próbować przeszczepu szpiku.
l W grupie o dobrym rokowaniu (okres I i II bez objawów ogólnych) uzyskuje się aż 80% wyleczeń.Chłoniaki nieziarnicze.
l Niestety gorszymi prognozami co do wyleczenia charakteryzuje się druga grupa chłoniaków - chłoniaki nieziarnicze. Są to nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów (T lub B), zlokalizowane w tkance chłonnej. Najczęściej chorują osoby w starszym wieku, mężczyźni częściej niż kobiety. W ich powstawaniu odgrywają rolę zakażenia wirusowe i czynniki genetyczne.
l Podział chłoniaków nieziarniczych jest dosyć skomplikowany. Istnieją różne jego kryteria. I tak wyróżniamy chłoniaki o mniejszej i o większej złośliwości; chłoniaki typu B i typu T. Istnieje także podział według kryteriów morfologicznych, m.in.: limfocytowe, plazmocytowe, centrocytowe.Chłoniaki
l stopniuje się również w zależności od okresu zaawansowania. Tutaj podział jest bardzo zbliżony do tego, któremu podlega ziarnica złośliwa - również wyróżniamy okresy od I do IV.
l Objawy:
l ...
m.k.jurecka